Гудпасчера синдром: проявление симптомов, диагностика и лечение

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Синдром Гудпасчера (легочно-ренальный синдром) – хроническая аутоиммунная патология, характеризующаяся продуцированием аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Это достаточно редкое заболевание (один случай на 2 млн. населения), чаще всего регистрируется у представителей евразийской расы.

Диагностируется у пациентов разного возраста, но болеют преимущественно мужчины 20-35 лет. Вторая волна заболеваемости отмечается у пациентов старше 50.

Причины возникновения заболевания

До сих пор ученым так и не удалось найти истинную причину, провоцирующую развитие недуга. В связи с этим первичную профилактику заболевания не проводят.

Некоторые авторы проявление аномалии связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Установлена определенная связь с:

• наличием в крови эндотоксинов;
• вирусной инфекцией;
• злокачественными новообразованиями;
• экзогенными факторами (курение, переохлаждение, обструкция мочеточника, длительный прием некоторых медикаментов, ударно-волновая литотрипсия);
• наследственностью;
• алкоголизмом и наркоманией;
• ВИЧ-положительным статусом;
• иммунодефицитом.

Вышеуказанные факторы негативно воздействуют на иммунитет человека. В его организме начинают синтезироваться антитела к собственным тканям и клеткам.

Антитела, связываясь с определенными антигенами, образуют иммунокомплексы, которые циркулируют в крови либо прикрепляются к базальным мембранам, провоцируя развитие иммунных воспалительных процессов в альвеолах легочной ткани и клубочках почек.

В конечном итоге все это приводит к нарушению структуры кровеносных сосудов. Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит.

Далее наблюдается легочная и почечная недостаточность. Без адекватных терапевтических действий человек умирает в течение первых месяцев болезни.

Клиническая картина

Гудпасчера синдром развивается остро и у больных возникает неспецифическая симптоматика:

• лихорадка;
• слабость;
• миалгия;
• сонливость;
• озноб;
• анемия;
• артралгия;
• немотивированное похудание;
• диффузный цианоз слизистых.

При поражении легких наблюдается:

• боль в груди;
• профузные легочное кровотечение;
• кровохарканье;
• прогрессирующее нарушение ритма и глубины дыхания;
• одышка;
• кашель.

У некоторых больных аномалия проявляется атипично:

• тошнота;
• абдоминальные боли;
• рвота;
• изжога;
• горечь во рту.

При обследовании кровеносной системы выявляется гипертония. Также наблюдается приглушенность систолических шумов и сердечных тонов, шум трения перикарда усиливается при прогрессировании ренальной недостаточности.

Патология почек вместе с гипертонией провоцирует левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к сердечной астме и отеку легких. Как правило, симптоматика поражения почек проявляются гораздо позже легочной клиники.

К признакам почечной недостаточности относят:

• болезненное мочеиспускание;
• гематурию (макрогематурию);
• отеки нижних конечностей;
• боль в области спины, ниже ребер;
• протеинурию;
• повышенное кровяное давление;
• олигоанурию;
• периферические отеки;
• уремию.

К кому обратиться и как диагностировать болезнь

В постановке диагноза решающее значение имеют результаты лабораторного исследования:

• иммунологические исследования сыворотки крови (обнаружение БМК-антител);
• анализ мокроты (выявление сидерофагов, повышенная концентрация гемосидерина);
• ОАК (лейкоцитоз, железодефицитная анемия, выраженное ускорение СОЭ);
• ОАМ (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
• биохимический анализ крови (дислипидемия, повышенный уровень калия, креатинина, гаптоглобина, мочевины, α2 и γ-глобулинов, мочевой кислоты, серомукоида);
• биопсия тканей;
• проба Реберга;
• иммунофлюоресцентное исследование биоматериала;
• рентгенография легких;
• сонография почек;
• анализ газового состава крови;
• ЭКГ;
• КТ органов грудной клетки;
• ЭхоКГ;
• пикфлоуметрия (оценка бронхиальной проходимости);
• плетизмография, пневмотахография;
• спирография.

При проведении диагностических исследований нужно исключить следующие патологии:

• абсцесс легких;
• онкопатология почек и легких;
• геморрагические диатезы;
• туберкулез;
• уремическое легкое;
• бронхоэктазы с пневмосклерозом;
• узелковый периартерииит;
• болезнь Либмана-Сакса;
• саркоидоз;
• ревматическая пурпура;
• криоглобулинемию;
• респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита;
• антифосфолипидный синдром;
• эозинофильный ангиит и гранулематоз;
• лимфоидный гранулематоз.

Диагностика и терапия легочно-ренального синдрома должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, терапевтов, нефрологов, эндокринологов и пульмонологов.

Методы терапии

Своевременное и адекватное лечение помогает замедлить прогрессирование синдрома Гудпасчера. Основная задача методов лечения  – обеспечить максимальное удаление БМК-аутоантител. Комплекс терапевтических действий при вышеописанной патологии может включать в себя следующее:

1. Глюкокортикоидные средства (Преднизолон в дозе 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками в дозе 1000 мг в сутки внутривенно три дня подряд, затем можно перевести пациента на табулированную форму медикамента).
2. Иммуносупрессоры-цитостатики (Имупран, Азатиоприн или Циклофосфамид 150-200 мг в сутки в сочетании с Преднизолоном).
3. Плазмафорез (помогает удалить из крови низкомолекулярные продукты азотистого обмена и аутоантитела).
4. Переливание крови.
5. Оксигенотерапия.
6. Антитромбические лекарства (Курантил, Дипиридамол 150-400 мг в сутки на протяжении 3-8 месяцев).
7. Вазодилататоры (Коринфар 40 мг/сутки).
8. Антивоспалительные нестероидные средства (Метиндол, Индометацин 25-30 мг ежедневно 2-3 раза в сутки).
9. При анемии целесообразно назначать препараты железа (Тотема, Актиферрин, Тардиферон, Гемохелпер, Ферлатум, Мальтофер).
10. Гемодиализ.
11. Трансплантация почки (при терминальной стадии ренальной недостаточности).

Лечение необходимо производить до полной стабилизации работоспособности почек и исчезновения БМК-антител. На фоне такой терапии опасные симптомы недуга быстро купируются.

Оперативное вмешательство

Данные о трансплантации почки у пациентов с легочно-почечным синдромом немногочисленны.

Специалисты рекомендуют проводить данную процедуру не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения БМК-антител в крови.

Всем больным с пересаженным органом необходимо производить тщательный мониторинг концентрации креатина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Даже такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина недуга не в самой почке, а в метаболических нарушениях.

Примечание. Рецепты народной медицины для лечения вышеописанной аномалии не эффективны. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением, лучше доверить свою жизнь опытным, высококвалифицированным специалистам.

Осложнения и последствия

Синдром Гудпасчера может спровоцировать развитие осложнений:

• профузные легочные кровотечения;
• хроническая патология почек;
• прогрессирующий гломерулонефрит.
• ухудшение качества жизни;
• острая ренальная недостаточность;
• летальный исход.

Прогноз и профилактика

Легочно-ренальный синдром – быстро прогрессирующая патология, которая часто заканчивается летальным исходом. Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, так как быстро диагностируются. Рецидивы после полноценной терапии наблюдаются крайне редко.

При почечной недостаточности ткани почек быстро разрушаются, поэтому даже при гемодиализе пациенты живут не более 3-х лет. При злокачественном течении этот период сокращается до нескольких недель.

В целом прогноз неблагоприятный. Даже после трансплантации почек есть высокая вероятность поражения донорского органа. Основной причиной смертности являются: профузные легочные кровотечения и уремическая кома.

В качестве профилактики необходимо придерживается следующих рекомендаций:

• не злоупотреблять алкоголем;
• отказаться от курения;
• ежегодно проходить профосмотры;
• своевременно выявлять и лечить инфекционные болезни;
• при выявлении первых признаков болезни обращаться к специалистам.

Синдром Гудпасчера – это одно из заболеваний, лечение которых затрудненно и малоэффективно. Даже максимальные дозы иммуносупрессоров, цитостатиков и стероидных гормонов не всегда дают позитивный результат.