Ламеллярный ихтиоз — фото с описанием симптомов, лечение, причины

Тяжёлое заболевание кожи, ламеллярный ихтиоз, передаётся по наследству. Много лет врачи разных стран ищут лекарство. Недуг относится к ряду неисцелимых, но надежда найти лечение ламеллярного ихтиоза не покидает учёных.

Ламеллярный ихтиоз на фото

Причины ламеллярного ихтиоза

Болезнь передаётся по наследству, согласно аутосомно-рецессивному типу. Картина коллоидального плода проявляется уже при рождении. Желтовато-коричневая плёнка на покрасневшей коже ребёнка напоминает коллодий. Со временем, плёнка преобразовывается в чешуйки.

Здоровый организм освобождается от них, кожа очищается, становится чистой, красивой. Но у больной чешуйки не отходят, а остаются. Поражению может подвергаться всё тело, которое покрывается как бы панцирем. Ступни, ладони также покрыты чешуйками.

Генетическая мутация является основной причиной заболевания. К генам, отвечающим за здоровье кожного покрова, относятся: TGMI, ABCA12, 19p12-q12, 19p13.

Ороговение может быть чуть заметным, на маленьком участке. Но бывают тяжёлые поражения, охватывающие всю кожу. Ламинарный ихтиоз в очень тяжёлой стадии приводит к летальному исходу, поражения не совместимы с жизнью. Нарушение работы защитных функций организма связано с деятельностью групп мутантных генов. Их биохимический дефект расшифрован частично, не до конца.

Из-за мутации увеличивается активность кератиноцитов. Они продвигаются снизу, утолщая слой дермы. Чешуйки могут менять окраску, размеры, но не спадают. Меняется структура эпидермиса. Болезнь проявляются одинаково и у мужчин, и у женщин. На 200 тысяч детей один рождается больным. Вот как выглядит ламеллярный ихтиоз на фото:

Когда малыш подрастает, большая часть чешуи отпадает. Оставшиеся чешуйки локализуются на некоторых участках кожи, даже на коже головы. Болезнь не несёт угрозы для жизни, но приносит огромный психологический дискомфорт больным. Они не взаимодействуют с социальной средой, подвержены неврозам, психическим срывам, депрессиям. У них развиваются комплексы.

К основным причинам ламинарного ихтиоза относят следующие:

• скопление аминокислот (нарушен белковый обмен);
• нарушен жировой обмен;
• изменены терморегулирующие процессы организма;
• пониженная активность гормонов;
• недостаток группы витаминов А.

Симптомы ламеллярного ихтиоза

Болезнь характеризуется нарушением кератинизации молодых клеток. Верхний слой эпидермиса поражается, кожа видоизменяется. К основным симптомам можно отнести следующие проявления:

• кожа сухая;
• дерма теряет упругость, эластичность;
• кожа обезвожена;
• клетки погибают, начинается образование твёрдой чешуи;
• дерма напоминает пергамент, смазанный маслом (либо коллодий);
• роговый слой имеет грубую структуру;
• организм находится как будто в панцире;
• губы имеют вывернутую форму;
• дефекты мочки уха (сами уши малы);
• веки глаз имеют ярко выраженное покраснение, вывернутую форму.

Через 1,5 — 2 недели плёнка сходит с кожи новорожденного, на которой остаются пластины в виде чешуи. Кожа под ней краснеет, часто воспаляется. Ногти подвергаются дегенеративным изменениям, кожа становится грубой, появляется кератодермия.

Если чешуйки находятся на волосяной части, волосы могут поредеть, выпадать. Кожа на ступнях ног, ладонях также может изменять структуру. Болезнь может расположиться в паху, на лице, ногах, руках.

Ламеллярный ихтиоз у новорожденных

Его диагностируют сразу при рождении, так как кожа покрыта специфической плёнкой. Можно предусмотреть болезнь ещё до рождения, но биопсия, которая применяется, может повредить плоду. Когда новорожденный находится в своеобразном коконе желтовато-коричневого цвета. Не сразу медики могут точно определить вид болезни. Это может быть вульгарный ихтиоз, болезнь Дарье, синдром Шегрена-Ларссона, ихтиозиформная буллезная эритодермия.

Когда плёнка сходит, вся кожа покрывается чешуйками, которые со временем могут исчезнуть. Бывают случаи, когда дерма полностью очищается, становится здоровой. Но при течении болезни, на теле остаются участки, похожие на рыбью чешую.

Разновидности недуга

Заболевание классифицируется по степени тяжести.

1. Гистриксоидная форма (крайне тяжёлая) — симптомы ярко выраженные, часто бывает у недоношенных детей. Они живут несколько месяцев.
2. Форма средней тяжести — новорожденные выживают.
3. Поздняя форма — проявляется спустя несколько месяцев, после появления малыша на свет.

Лечение ламеллярного ихтиоза

Новорожденного отправляют в реанимацию. Ребёнка помещают в специальный кувез, поддерживают необходимую температуру, влажность. Кожу протирают кремами, обладающими смягчающим воздействием. Медики следят, чтобы организм не был обезвожен. Коллодийную мембрану не удаляют, она должна отшелушиться сама. Пациента наблюдает целый ряд специалистов:

• дерматолог (проводит основной комплекс лечебных процедур);
• педиатр (назначает укрепляющие курсы, профилактику);
• офтальмолог (даёт рекомендации по уходу, если веки выворочены);
• отоларинголог(проверяет слух, перепонку);
• генетик (определяет степень риска возникновения недуга у последующих детей).

Лечится ли ламеллярный ихтиоз? Курсы лечения проводятся, но в основном они направлены на облегчение симптомов. Недуг является неизлечимым. Учёные всего мира стараются найти лекарство, которое поможет страдающим исцелиться.

Уход

Для внешнего ухода, который обеспечивает питание, смягчение дермы, можно использовать вазелин, сразу после водных процедур. Поражённая кожа должна быть защищена от разного рода инфекций, так как иммунитет страдающих понижен. В этом случае, в аптечке необходимо оберегать больных от инфекций, грибков. Для этого могут пользоваться

специальными мазями. Врачи могут выписывать кератолитические агенты, способствующие отшелушиванию чешуек, очищению дермы. Также, при данном недуге используются кремы, способные уменьшать проявления кератоза. Препаратами пользуются с осторожностью, так как есть реальная опасность интоксикации.

Хороший результат даёт применение внутрь витаминов группы А. Также, другие группы витаминов могут назначаться медиками. Ни в коем случае не стоит прибегать к самолечению. Недуг очень сложен, с ним помогает справляться целая группа врачей. Поддержка родных, близких необходима страдающим, у них может быть занижена самооценка.

Поддержание иммунитета

В целях профилактики, улучшения общего состояния больным прописывают и другие препараты:

1. Успокоительные лекарства.
2. Витаминно-минеральные комплексы.
3. Гормональные препараты (во время обострений, при тяжёлых случаях).
4. Иммуностимулирующие препараты (иммуноглобулин, другие).
5. Курсы цинка.

Для улучшения работы других органов

В связи с тем, что эндокринная система больных страдает, медики назначают препараты для улучшения работы щитовидной железы. Печень также надо поддерживать, так как на неё ложится большая нагрузка. Да и почкам может понадобиться поддержка.

Физиотерапия

При этом недуге всю жизнь необходимо поддерживать определённую температуру в доме, где живёт больной. Необходимо беречь страждущих от жары, от переохлаждения, от физических нагрузок. Если больной перегрелся, его окутывают в мокрую простыню, делают обливания прохладной водой.

Физиотерапия также считается одним из средств лечения. Врачи рекомендуют:

• принимать ванны с бишофитной солью;
• делать подводный массаж;
• накладывать грязевые аппликации;
• облучать кожу лампой УФО;
• использовать талассотерапию (морские купания, намазывание илом, продукты моря, морской воздух);
• применять гелиотерапию (солнцелечение. Инфракрасные лучи собираются в пучок, направляются на больные участки. Для этого применяется специальный зеркальный рефлектор, который можно приготовить самому).

Климатолечение относится к гомеопатическому, альтернативному лечению.

Лечение ламеллярного ихтиоза народными методами

Компрессы, самодельные мази, травяные сборы имеют смягчающий эффект. К самым применяемым, легкодоступным относятся:

• мёд с алоэ (биологически активная смесь, годится для внутреннего, наружного применения);
• чайный гриб (применяют только внутрь. Улучшает самочувствие);
• облепиховое масло (смазывают огрубелые участки, трещины);
• несолёное свиное сало с листьями крушины (из ингредиентов готовят мазь).

Народное лечение даёт результат, но он не отличается стабильностью. Поэтому такой тип лечения может быть использован только в комплексе с остальными методами.

Профилактика ламеллярного ихтиоза

Болезнь вызывается мутацией. В связи с природой заболевания, предотвратить его невозможно. Если хоть один из родителей является носителем гена, может родиться больной ребёнок.

Перед зачатием ребёнка необходимо получить консультацию генетика. Придётся сдать анализ, на основании которого специалист сделает выводы. Потенциальные родители будут знать, смогут ли они иметь здорового малыша.

Осложнения

Больным необходимо постоянно находиться под наблюдением врача. Недуг требует непрерывного лечения. Могут страдать печень и почки. Основным осложнением заболевания является переход болезни в более тяжёлую степень. Как правило, это происходит, если больной пережил сильный стресс, при плохом уходе.

Нельзя запускать болезнь, так как она может прогрессировать. Необходимы консультации у психолога, психотерапевта с тем, чтобы снять депрессивные состояния, психические зажимы, неврозы, страхи. Больные ихтиозом могут иметь психические отклонения.