Насколько опасна коарктация аорты и как ее лечат?

Коарктация означает «сжатие», также существует более широкий термин — стеноз, означающий сужение сосуда вообще. А коарктация представляет собой один, конкретный вид стеноза.

В этой статье рассматриваются причины и симптоматика этого заболевания, возможное лечение и перспективы для дальнейшей жизни больного.

Аорта – главный кровеносный сосуд, в который кровь попадает непосредственно из левого желудочка сердца и далее разносится по большому кругу кровообращения, по всему телу. Из правого желудочка кровь идет в легочную артерию, по малому кругу, к легким.

Во время внутриутробного развития человека, легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком – так что основной кровоток идет, минуя зауженную часть аорты.

Но когда ребенок переходит к самостоятельному дыханию, проток закрывается, и вся кровь устремляется в аорту, расширяя ее до нормального состояния. В патологической же ситуации сосуд так и остается зауженным – именно этот порок и называется коарктацией.

Дефект аорты затрудняет нормальный ток крови – порождая два различных режима кровообращения (гемодинамики) в организме. На участке до сужения артериальное давление оказывается повышенным. Ниже этого места давление, наоборот, понижается.

Таким образом, верхняя половина тела (голова, руки, легкие) получает переизбыток крови, а нижняя (брюшная полость, ноги) – страдает от ее недостатка, ишемии.

Дефицит кровоснабжения организм пытается компенсировать через образование в верхней части тела дополнительных сосудов для коллатерального (обходного) кровоснабжения. Артерии расширяются, а с течением времени развивается их аневризма (выпячивание), что в перспективе грозит разрывом.

Случаи коарктации аорты занимают где-то 110 часть среди прочих ВПС, заболевание фиксируется на одного новорожденного из 2500.

Причина возникновения этой аномалии пока окончательно не ясна.

Называют следующие ключевые факторы:

• наследственность;
• генетические мутации – в частности, у больных синдромом Шерешевского-Тернера (отсутствие одной из двух половых хромосом) коарктация аорты фиксируется в 10% случаев;
• неблагоприятные факторы в период беременности (особенно в первые 3 месяца, когда формируются основные кровеносные сосуды): плохая экология, прием лекарственных средств, пагубно влияющих на развитие плода (тератогены), вредные привычки матери – курение, алкоголь, наркотики, инфекционные болезни – корь, краснуха, скарлатина;
• также фактором риска является мужской пол, у мужчин аномалия фиксируется в 2-4 раза чаще.

Коарктация может представлять собой как небольшую перетяжку, так и участок длиной до двух сантиметров (тубулярное сужение).

В первом случае серьезные проблемы начинаются если просвет сужается больше чем наполовину, во втором — достаточно и меньшей степени стеноза. Иногда встречаются случаи многократных сужений.

Вот примерная классификация различных типов коарктации:

1. «Взрослый» (изолированный) тип – когда Боталлов проток закрыт, для возникновения симптоматики достаточно незначительного сужения. При этом левый желудочек делает лишнюю работу, повышается масса выталкиваемой крови. Для этого типа особенно характерна гипертония в верхней половине туловища и гипотония в нижней. Также запускается почечный механизм повышения давления – но оно лишь еще больше растет в верхней части.
2. «Детский» тип – когда проток открыт (таким образом, данная терминология не связана с возрастом больного). По протоку кровь может выбрасываться не только ниже в аорту, но и в малый круг кровообращения – что дополнительно нагружает правый желудочек. Отмечается повышение давления в легких, куда идет основная масса крови, а снабжение кровью мозга нарушается. Уже в первые годы жизни прогрессирует сердечная недостаточность. Выделяют три типа такой коарктации: постдкутальная – ниже Боталлова протока (в 1-2% случаев оно оказывается гораздо ниже, вплоть до брюшного отдела); предуктальная – выше протока, обычно в районе дуги аорты; юкстадуктальная – поблизости от протока (по последним данным, именно эта разновидность наиболее распространена).
3. «Смешанный» тип – сочетание коарктации аорты с другими пороками сердечно-сосудистой системы (дефекты межжелудочковой или межпредсердной перегородок, неправильное расположение аорты и легочной артерии, аневризма аорты и др.).

С годами болезнь все больше прогрессирует – особенно в более опасной «взрослой» разновидности.

Патогенез включает следующие этапы:

• Скрытый период – когда гипертония становится заметной лишь при большой нагрузке (при слабом течении болезни, эта стадия может длиться до 14 лет). О болезни может свидетельствовать пониженное давление на бедренной артерии.
• Изменения внешнего вида больного – узуры ребер (т.е. изъеденность из-за давления артерий на них). Повышение давления происходит даже при легкой нагрузке или в спокойном состоянии.
• Склероз – уплотнение аорты, увеличение в размерах желудочка; давление на руках повышено всегда.
• Различные осложнения на сердце и сосудах.

В разном возрасте у пациентов бывают разные симптомы.

Критический этап – до 1 года. При сильном течении болезни ее признаки заметны уже у новорожденного:

• тяжелое дыхание (сердечная астма);
• повышенный уровень АД;
• беспокойство;
• быстрое утомление при сосании;
• сильная потливость;
• бледность;
• врач диагностирует сердечную, легочную и почечную недостаточность.

Адаптация организма к болезни, от 1 до 5 лет. Сильные симптомы могут сглаживаться. Помимо вышеуказанных, могут диагностироваться следующие:

• появление слабости после даже небольших нагрузок;
• появление болевых ощущений в голове, из-за этого – беспокойство и раздражительность;
• одышка (особенно после нагрузки), сопровождается хрипами в легких;
• разница (градиент) систолического артериального давления на ногах и руках около 50 мм рт. ст.; диастолическое может оставаться в норме;
• непропорциональная развитость грудной клетки в противоположность нижней половине;
• кровотечения из носа;
• стопы выглядят синюшными;
• отклонения в наборе веса;
• частые заболевания дыхательных путей (из-за низкого иммунитета);
• узуры ребер;
• отставание в развитии;
• кардиолог может диагностировать шумы в сердце при сокращении, увеличение левого желудочка (из-за перенапряжения), изменения в коронарных сосудах.

Компенсация, восстановление организма, от 5 до 14 лет. В 4 из 5 случаев на этом этапе исчезают практически все симптомы. В случае же их проявления, отмечаются:

• вялость;
• повышенный уровень усталости после физических упражнений;
• головные боли.

Относительная декомпенсация, с 14 до 20 лет. Проявляются и нарастают симптомы сердечной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения, а затем – и кислородного голодания мозга и других органов. Особенно заметны при физической нагрузке. Могут выражаться в следующем:

• высокое АД;
• усиление сердцебиения;
• тяжесть и пульсация в голове, прилив крови к лицу;
• головные боли, головокружение;
• учащаются кровотечения из носа;
• обмороки;
• боли в груди, кашель, кровохарканье;
• одышка;
• высокая утомляемость;
• холод в ногах, онемение кожи (при этом, теплые руки);
• судороги в икрах;
• долгое заживление ран на ногах;
• болевые ощущения в области живота;
• ухудшение зрения и слуха, шум в ушах;
• ухудшение памяти и умственных способностей;
• иногда – хромота.

Декомпенсация, от 20 до 30 лет. С возрастом болезнь все более прогрессирует и начинают проявляться ее осложнения. Ими могут стать:

• застой крови в сосудах легких – ведет к развитию сердечной астмы, отеку легких (когда в них попадает кровь), недостаточности левого желудочка;
• инфаркт миокарда (острая сердечная недостаточность);
• ишемическая болезнь мозга (от недостатка кислорода) и других органов – почек, кишечника, селезенки;
• кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт), в спинной мозг – в перспективе ведет к параличу различных участков;
• разрыв аневризмы кровеносных сосудов;
• кальциноз (известкование) стенок аорты.

В случае коарктации аорты особенно важна дифференциальная диагностика – позволяющая отличить ее от других похожих, но гораздо менее опасных заболеваний – таких как аортальный порок сердца или болезнь Такаясу.

Из-за игнорирования данных или ошибки интерпретации, болезнь можно запустить – что, в конечном итоге, будет стоить человеку жизни. Чтобы правильно поставить диагноз и своевременно приступить к лечению, надо внимательно анализировать данные исследований – как через непосредственное наблюдение симптомов, так с помощью специальных методов.

Вот некоторые из них:

1. Электрокардиография (ЭКГ) позволяет определить увеличение массы желудочков – левого или правого (в зависимости от «взрослого» или «детского» типа порока). О заболевании свидетельствует отклонение электрической оси сердца соответственно, влево или вправо, а также неполная блокада левой либо правой ножки пучка Гиса. На умеренной стадии развития порока сфигмограмма пациента почти неотличима от нормальной.
2. Фонокардиография (запись шумов и вибраций сердца и сосудов) отмечает усиление на аорте II тона; в районе 2-3 межреберий у левого края грудины (а также у правого и на спине) фиксируется ромбовидный систолический шум средней амплитуды.
3. Эхокардиография (исследование с помощью ультразвука, УЗИ) позволяет обнаружить район сужения аорты. ЭхоКГ, совмещенная с допплеровским анализом, позволяет также определить разницу артериального давления перед местом стеноза и после него. Данная технология также позволяет определить размеры сердечных камер и подвижность их стенок, а также используется для пренатальной диагностики.
4. Рентгенография грудной клетки обнаруживает усиление легочного рисунка по артериальному руслу, узурацию ребер, также видно, что восходящая аорта расширена, а сердце увеличено в направлении желудочка, который испытывает перегрузку. Для получения четкой рентгенограммы, в аорту необходимо ввести контрастное вещество.
5. Катетеризация сердца (введение в кровь специального катетера) позволяет измерить давление непосредственно в аорте, выявив разницу выше и ниже сужения.

Медикаментозное лечение может лишь купировать гипертонический синдром, повысить сопротивляемость организма и воспрепятствовать возникновению инфекции. Существенных же результатов можно добиться только посредством хирургического вмешательства.

Если коарктация не оказывает существенного влияние на самочувствие и не прогрессирует, оперативное лечение не требуется – нужно лишь регулярно наблюдаться у врача. Если же систолическое давление на руках и ногах различается больше, чем 50 мм рт. ст., то необходимо сделать операцию.

При благоприятном течении «взрослой» коарктации, хирургическое вмешательство можно отложить до 5-10 лет, но если все же его провести в раннем возрасте, то это дает больше шансов, что гипертония не будет развиваться. Детям до года операции делают при выраженной гипертензии и сердечной недостаточности, не поддающихся консервативному лечению.

Проведение операции противопоказано новорожденным с сердечной недостаточностью в конечной степени или легочной гипертензией в необратимой стадии.

В качестве подготовки к хирургическому вмешательству больному нужно минимизировать физическую нагрузку, ограничить прием жирной пищи и принимать медикаменты для ослабления нагрузки на сердце (через понижение давления или улучшение текучести крови).

Существуют следующие методы хирургического лечения коарктации аорты:

• резекция – т. е. простое удаление суженного участка с замещением специальным трансплантатом или соединением двух концов артерии напрямую;
• аортопластика — суженный участок рассекают вдоль и сшивают поперек, что увеличивает просвет сосуда;
• шунтирование – создание с помощью протезов дополнительных каналов для кровотока (шунтов).

В послеоперационный период возможен ряд осложнений. В первую очередь, это внутренние кровотечения из-за разрыва швов, закупорка сосудов тромбами.

Еще одна опасность – сохранение даже после ранней операции высокого артериального давления.

У большинства больных результат проведения вмешательства можно назвать хорошим, однако даже после его проведения необходимо пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В некоторых случаях присваивается инвалидность.

На прогноз жизни пациентов, у которых была диагностирована коарктация аорты, напрямую влияет степень ее выраженности.

Незначительный стеноз не потребует даже операции и не создаст никаких проблем для ведения обычного образа жизни.

При более серьезном сужении, по статистике, уже в течение первого года жизни умирает от 55 до 65% новорожденных.

Без лечения, половина оставшихся к 20 годам умирает от разрыва сосудов. 9 из 10 больных, доживших до 20 лет, умирают в течение следующего десятилетия. Максимальный срок жизни больного, отказавшегося от проведения операции составляет всего около 25-35 лет.

Но самое главное, что вылечить коарктацию аорты полностью — реально. Оперативное вмешательство позволяет сильно продлить срок жизни и способствует улучшению прогнозов – но только при условии, что пациент продолжит лечиться и далее.

Отзывы больных свидетельствуют о значительном улучшении их самочувствия после операции. Смертность при оперативном лечении составляет всего 0-5% и варьируется в зависимости от возраста пациента и степени тяжести его заболевания.

Основная трудность лечения состоит в том, что вовремя обнаружить врожденную патологию довольно сложно, так как признаки сердечно-сосудистой недостаточности и ишемии головного мозга начинаются проявляться у подростков не ранее, чем по достижению ими 15 лет.

После операции пациенту нужно восстанавливаться около года. На полгода его освобождают от работы и учебы. Также необходимо предельно уменьшить физические нагрузки, много отдыхать и гулять на свежем воздухе. Следует принимать лекарства против повышенного давления. Спустя некоторое время пациенту назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. После своевременно проведенной операции больной может вести обычный образ жизни, заниматься любым трудом, рожать детей. Возможно, потребуется дальнейшее лечение антигипертензивными препаратами.

В течение всей жизни необходимо наблюдаться у кардиолога.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) – В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.