Чем грозит открытый артериальный (Боталлов) проток у ребенка?

Но иногда этого не происходит, данная аномалия расценивается как порок сердца, хотя и считается наименее опасной и поддающейся коррекции, если была своевременно обнаружена. В основном она встречается у недоношенных младенцев (примерно в 0,8% случаев), у доношенных же – гораздо реже (около 0,2% случаев).

Анатомия и функционирование сердца плода в утробе матери отличается от работы органа новорожденного ребенка и взрослого человека. Во время формирования эмбриона образуются вспомогательные протоки и отверстия.

Артериальный проток связывает аорту с легочной артерией. Кровообращение осуществляется, минуя легкие, так как у плода они не работают. Кислород и другие необходимые элементы он получает через плаценту.

Пока плод формируется, легким нужно совсем немного крови. Лишняя жидкость перетекает через открытый Боталлов проток из легочной артерии в аорту. Сам проток представляет собой соустье от 4 до 12 мм в длину и диаметром от 2 мм до 9 мм.

С появлением малыша легкие начинают работать. Сосуды наполняются кровью из правого желудочка. Организм синтезирует специальное вещество, соединительная ткань разрастается и анатомически закрывает ранее открытый проток. Процесс длится в течение короткого времени — от суток до нескольких месяцев.

Однако, в силу некоторых причин, может происходить незаращение Боталлова протока. Этиология и патогенез заболевания до конца не изучены.

Известен лишь факторов, которые повышают риск развития этой патологии:

• преждевременные роды до 37 недель;
• низкий вес и недоношенность младенца;
• гипоксия плода или новорожденного;
• генные патологии;
• другие ВПС ребенка;
• острые и хронические заболевания беременной;
• наследственность;
• кровные браки;
• инфекционные болезни первые 10 недель;
• возраст женщины старше 35 лет;
• вредные привычки матери;
• бесконтрольный прием медикаментов;
• влияние химических веществ и радиационное облучение.

То что проток не зарастает — ведет к изменению гемодинамики. Большой круг кровообращения испытывает недостаток крови, страдает мозг, почки, мышцы скелета. А левое предсердие и желудочек увеличиваются из-за повышенной нагрузки. Избыток кислорода вызывает изменения сосудов легких, возникает легочная гипертензия.

При нарушении механизма закрытия протока, проявления заболевания могут быть разными. Если диаметр соустья меньше 1 мм, то симптомы могут отсутствовать длительное время. Если болезнь не выявлена на протяжении начального года жизни ребенка, состояние быстро ухудшается, появляются более характерные клинические признаки.

В случае с широким открытым артериальным протоком у новорожденных детей, его можно обнаружить уже в первые недели. Основной показатель – это бледность кожи, появление синюшности при активности, кормлении, плаче, младенец сильно потеет. В дальнейшем наблюдается недостаток веса, запаздывание психомоторного развития. Такие малыши чаще болеют бронхитом, пневмонией. Они страдают от сухого хронического кашля, изменяется тембр голоса. Физические нагрузки приводят к появлению одышки, дети быстро утомляются. Сердечный ритм сбивается, наблюдается тахикардия.

Прогрессирование болезни проявляется у подростков в связи с физическими нагрузками, особенно это касается пубертатного периода. Сердечная недостаточность выражается постоянным цианозом кожи. Сердце увеличено в размерах, крупные сосуды пульсируют. Деформируются кости грудной клетки в проекции расположения сердца. Аускультативный признак – характерный шум над вторым межреберьем, слева. Он появляется в момент продвижения крови по Боталлову протоку.

Если по истечении трех месяцев Боталлов проток все еще остается открытым, то ребенку ставят соответствующий диагноз.

Существует два вида заболевания – изолированный и комбинированный порок. Первый встречается у 10% малышей. Второй может сочетаться с разными формами стеноза легочной артерии, дефектами межпредсердных перегородок, аневризмой аорты. Для определения вида заболевания нужна дифференциальная диагностика.

В результате дополнительного количества крови, поступающего через открытый проток, повышается нагрузка на сосуды легких.

По силе давления на артерию выделяют четыре степени тяжести заболевания:

1. Нагрузка не превышает 40% от общего АД организма.
2. Невысокая гипертензия артерии – от 40 до 75%.
3. Наблюдается ток крови слева направо, давление более 75%.
4. Давление уравнивается с общим АД, кровь течет справа налево.

Клиника незаращенного протока классифицируется на несколько фаз:

Если в детстве ребенку вовремя не был поставлен диагноз и лечение не проводилось, то во взрослом возрасте развивается легочная гипертензия. Появляется ограничение в физической активности, человек с трудом ухаживает за собой, что в конечном итоге ведет к инвалидности.

Неонатолог должен заподозрить ОАП сердца у младенца с помощью аускультации, если на протяжении трех дней жизни шум не исчезает.

Чтобы подтвердить диагноз проводят инструментальные обследования:

• ЭКГ. Если проток узкий, то это обследование не сможет выявить патологию, будет виден лишь расширенный левый желудочек.
• Рентгенография легких. Определяет усиление легочного рисунка, расширенную тень сердца, патологию сосудистого пучка, наличие выпота в легких. Разновидностью рентгенографии является ангиография – подтверждает порок сердца. С помощью контрастного вещества удается выяснить направление движения кровотока.
• Фонокардиография. Визуально регистрирует кривой линией на бумажной ленте шум при сокращении и расслаблении сердца.
• ЭхоКГ (эхокардиография) или УЗИ. Дает возможность увидеть отделы сердца и клапанов в работе. Прибор преобразует отраженный ультразвук в изображение, которое выводится на монитор. Определяются параметры протока и толщина миокарда. Этот метод особенно информативен во время лечения ОАП, кардиолог может отследить динамику и оценить эффективность терапии.
• Зондирование сердца. Является диагностическим тестом, позволяющим обнаружить другие пороки. Катетер устанавливают в сосуд в районе паха и продвигают к сердцу. Через него вводят контрастный препарат, что дает возможность на рентгеновском снимке увидеть нарушения.
• МРТ сердца. Проводят при сочетанных патологиях – тяжелых легочных гипертензиях, ОАП и других пороках.

Диагностические мероприятия, подтверждающие заболевание, одинаковы для детей и взрослых. Последним чаще измеряют давление в камерах сердца с помощью зондирования.

Для терапии незаращенного артериального протока используют консервативные и оперативные способы. Цель – перекрыть проток, тем самым восстановить функции сердца, избежать осложнений. Первый метод предполагает применение медикаментозных средств, второй – малоинвазивное вмешательство и полостные хирургические операции.

Маленькие артериальные протоки закрываются сами, без лечения. Облитерация отверстия у рожденных раньше срока в 75% случаев происходит до трех месяцев. После этого срока – вероятность закрытия стремится к нулю, самостоятельное заращение не происходит. Важно обнаружить патологию и начать лечение как можно раньше. Своевременно оказанная помощь – залог полного выздоровления ребенка.

Этот вид лечения показан маленьким пациентам со стертыми симптомами, не имеющим осложнений. Чем меньше возраст ребенка, тем выше эффект от терапии. Детям показаны НПВС (нестероидные противовоспалительные средства). Они противодействуют веществу, которое мешает заращению протока. Чаще всего используют Индометацин или Ибупрофен. Их вводят внутривенно, по определенной схеме.

Кроме того, ребенку назначают мочегонные средства, сердечные гликозиды. Для профилактики осложнений добавляют антибактериальные препараты. Обязательны различные способы подачи дыхательной смеси для вентиляции легких. Если признаки недостаточности усиливаются, а проход не закрылся после трех курсов терапии — ребенку нужна операция.

В детской кардиохирургии применяются полостные операции и эндоваскулярные вмешательства.

Показаниями для операции по закрытию открытого Боталлова протока являются:

• медикаментозное лечение не дало эффекта;
• кровь из аорты проникает в легочную артерию;
• высокое давление в сосудах, есть застойные явления;
• неподдающиеся лечению бронхопневмонии;
• нарушение сердечной деятельности.

К числу противопоказаний относятся острые нарушения работы сердца, повышение давления в сосудах легких, прочие болезни и состояния, которые могут привести к летальному исходу пациента.

Наиболее подходящий возраст для оперативного вмешательства – от двух до пяти лет. Расширенный до 9 мм проток оперируют спустя три дня после рождения. Если симптомы появились после пубертатного периода, дефект устраняют в любом возрасте.

Открытая операция требует определенной подготовки. Необходимо сдать анализы, провести дополнительные обследования. Кардиохирург оперирует под общим наркозом, делая разрез меж ребер.

Существует несколько методов закрытия отверстия:

• Один из старых способов – лигирование, то есть перевязка Боталлова протока ниткой.
• Клипирование предусматривает наложение на сосуд зажима или клипсы.
• Еще один способ устранения дефекта – это рассечение артериального протока с последующим ушиванием обоих концов.

Подобные операции дают неплохой результат. Специалист может перекрыть проток любого диаметра, что особенно важно для недоношенных детей. Иногда требуется повторная операция.

Для реабилитации после полостной операции необходимо от двух до шести недель. В зависимости от возраста и состояния, ребенку присваивают определенную группу здоровья.

Преимущество таких методов – быстрое восстановление пациента, минимальный риск инфекционного воспаления сердца. Подобные манипуляции делают и взрослым, и детям под наркозом. Закрытие соустья выполняют специальным приспособлением. Спиральная эмболизация применяется при закрытии малоразмерных протоков. Через введенный в сосуд бедра проводник, спираль направляют к аорте и устанавливают в нужном положении.

Если у пациента короткий и широкий проток, окклюзия спиралью невозможна по техническим причинами. В такой ситуации закрытие выполняют с помощью окклюдера, используя такую же методику. В сложенном виде устройство не более 3 мм в диаметре. Он изготовлен из специального сплава, имеет сетчатую структуру, не вызывает отторжения организмом. Раскрываясь — окклюдер расширяется, и прекращает ток крови.

Использование новых технологий дало возможность большую часть операций по закрытию ОАП выполнять путем чрескожных вмешательств.

Показаниями к проведению операции являются:

• открытое соустье любого размера;
• ток крови от аорты к артерии легких;
• отсутствие эффекта от консервативного лечения.

Противопоказаниями для данного метода являются следующие случаи:

• ток крови происходит от легочной артерии к аорте;
• необратимые изменения сердца и легких;
• стриктуры сосудов, их атипичное расположение;
• бедренная артерия менее 2 мм в диаметре;
• инфекционно-воспалительные заболевания сердца.

К преимуществам способа относят малую травматизацию кожно-мышечного слоя и небольшой риск появления осложнений. Восстановительный период занимает до двух недель. Иногда отверстие может снова увеличиваться, возникает реканализация, в этом случае – проводится повторная операция.

Незаращение протока считается врожденным белым пороком. При этом венозная кровь не смешивается с артериальной в большом круге кровообращения. Если проблема не решена вовремя, порок трансформируется в синий порок – движение крови происходит справа налево. Давление на легочную артерию влияет на сократимость сердечной мышцы. Застойный процесс вызывает эндокардит.

Широкий проток приводит к увеличению размеров сердца. Расширение камер органа вызывает аритмию, скачки давления повышают риск развития инсультов. Из-за растяжения сердечной мышцы возникают аневризмы ее стенок и сосудов протока.

Происходят дистрофические и склеротические изменения ткани легких. Присоединение инфекции приводит к постоянным бронхопневмониям. При ОАП может развиться гемодинамически значимый стеноз сосудов. На сердце возникают участки ишемического поражения тканей, что является предпосылкой к развитию инфаркта миокарда.

Реже встречаются следующие последствия: разрыв протока, несовместимый с жизнью, остановка сердца.

Кардиологи стараются проводить операции на раннем этапе развития патологии. Когда родители отказываются от помощи или препятствуют профилактическим осмотрам, вероятность смерти детей многократно повышается. Люди с открытым артериальным протоком большого размера без надлежащей терапии редко доживают до 40 лет.

Медикаментозная терапия помогает избавиться от проблемы в 80% всех случаев. Смертность при оперативных вмешательствах не превышает 3%, в основном это недоношенные малыши. Через некоторое время проток может открыться. Процент таких детей составляет 0,1% от всех прооперированных.

В целях профилактики, перед планированием ребенка, необходима генетическая консультация, особенно если в анамнезе у кровных родственников были или есть проблемы с сердцем. При своевременном выявлении заболевания, правильно поставленном диагнозе и подобранном лечении – прогноз благоприятный. После закрытия протока дискомфорт и все симптомы исчезают.

Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) – В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.