Как развивается дисфункция коры надпочечников, симптомы и способы лечения заболевания

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Гормоны — один из важнейших аспектов регуляции работы всего организма.

Они выделяются железами, и определяют состояние тела, при этом нарушение в процессах их выработки бывает очень опасным для жизни и функционирования организма человека.

Одной из причин нарушения работы гормонов, является врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН).

Общая информация про ВДКН

Надпочечники – это парные железы, находящиеся на вершинах почек, они состоят из двух слоев: коркового и мозгового. При этом первый вырабатывает гормоны:

• верхний слой надпочечников производит альдостероны;
• средний – глюкокортикоиды;
• внутренний – половые гормоны.

Однако работа этой сложной системы может давать сбой, тогда говорят о наличии дисфункции коры надпочечников. Выделяют дисфункцию первичную, вызванную нарушением в строении органа, и вторичную, появляющуюся как следствие болезней гипофиза.

Чаще всего дисфункция коры надпочечников является наследственным заболеванием и проявляется с рождения, ее называют гиперплазией или адреногенитальным синдромом.

В данном случае нарушается структура транспортных белковых соединений, участвующих в синтезе гормона кортизола.

Проявляющаяся у взрослых дисфункция коры имеет отдельное название: болезнь Аддисона.

Причины возникновения

Среди причин развития заболевания наиболее важными являются:

• аутоиммунные отклонения;
• онкология;
• длительный прием стероидных препаратов;
• туберкулез;
• некоторые инфекционные болезни: сифилис, бруцеллез и другие;
• кровоизлияния.

Аутоиммунный характер заболевания встречается наиболее часто, при этом у пациентов в крови появляются аутоантитела иммуноглобулинов класса М. Поражение структуры головного мозга в результате травмы или кровоизлияния, ведущее к нарушению работы гипофиза, также способствует развитию дисфункции надпочечников.

Нередко причиной отклонения становится разрастание метастаз рака, расположенного в легких или молочной железе.

Развитие заболевания

Развитие заболевания происходит постепенно и  охватывает весь организм:

1. Нехватка глюкокортикоидов приводит к нарушению процесса формирования глюкозы в печени, недостаток которой в тканях и органах провоцирует общую слабость и понижение активности. За счет нарушения синтеза белка больной теряет массу, у него развивается атрофия мышц. Высокий уровень инсулина в крови способствует возникновению гипогликемических состояний.
2. Уровень альдостерона снижается, что изменяет водно-солевой баланс, в результате калий остается в клетках, а натрий активно выводится с мочой. Организм теряет большие объемы жидкости, что ведет к снижению давления.
3. Недостаточная выработка катехоламинов еще сильнее понижает артериальное давление, уменьшается тонус сосудов, объем крови падает. Микроциркуляция крови нарушается, что провоцирует недостаточное снабжение органов и нарушение их функционирования.
4. Желудок начинает вырабатывать меньший объем соляной кислоты, а поджелудочная железа не производит трипсин. Аппетит снижается, пища плохо переваривается, появляется тошнота и рвота.
5. Снижение выработки половых гормонов тормозит развитие по половому принципу, в результате вторичные признаки не формируются, появляется бесплодие.
6. Центральная нервная система, пытаясь компенсировать выработку гормонов, начинает производить большее количество кортикотропина. Это способствует активной работе меланоцитов и появлению гиперпигментации и, как следствие, нарушению психо-эмоционального состояния больного.

Поскольку происходит нарушение развития половой системы, у мальчиков и девочек встречаются различия.

Так у мальчиков происходит усиление роста наружных половых органов, которое при отсутствии своевременного лечения, становится патологическим. Также у них рано «грубеет» голос, чрезмерно развиваются мышцы и волосы в области паха.

У девочек происходит маскулинизация половых органов, причем снаружи они могут выглядеть как мужские, но внутренне формируется матка с яичниками. На лице часто проявляется обильная угревая сыпь.

Клинические симптомы

Симптоматика может иметь как яркое внешнее проявление, так и более скрытые общие признаки. Среди симптомов дисфункции коры надпочечников выделяют:

1. Слабость, быструю утомляемость, усиливающуюся в конце дня. У пациента появляется физическая и психологическая вялость, а сон не дает ощущения отдыха. В некоторых случаях пациенту сложно разговаривать, передвигаться, есть.
2. Снижение аппетита, нарушается переваривание пищи и происходит быстрая потеря веса.
3. Сильное понижение артериального давления, в результате появляются головокружение и частые обмороки. Однако при гипертонии может происходить нормализация давления.
4. Появление гиперпигментации на коже и слизистых оболочках, она проявляется в чрезмерном потемнении кожи. Начинается этот процесс на участках тела, открытых солнечному воздействию, затем распространяется на места, подвергаемые частому трению, а потом на все тело.
5. Нарушение психоэмоционального состояния, проявляемых в виде нарушения сна, работы памяти, депрессий. Восприятие окружающего мира нарушается, органы чувств снижают свою «четкость», способствуя более слабым ощущениям. В то же время снижается уровень интеллекта, уходят проявления инициативности, появляется негативное отношение к себе и всему, что окружает человека.
6. Нарушение потенции и либидо у мужчин, сбои менструального цикла вплоть до бесплодия у женщин.

Методы диагностирования

Диагностирование дисфункции коры надпочечников происходит несколькими методами. Первоначально врач собирает анамнез, выслушивая жалобы больного и проводя осмотр. Последнее особенно актуально для маленьких детей.

Младенцам еще в роддоме должно проводиться исследование пяточной крови на обнаружение патологии фермента 17-гидроксипрогестерона, оно позволяет выяснить наличие врожденной патологии и в кратчайшие сроки начать терапию.

Для взрослого человека основным методом диагностики выступает исследование крови на содержание основных гормонов. При подозрении на онкологическое развитие заболевания сдаются анализы на онкомаркеры.

Также производится рентгенография для оценки уровня поражения костей при врожденном заболевании. УЗИ и компьютерная томография позволяют оценить состояние надпочечников и исключить наличие опухоли.

Возможно проведение генетического анализа, определяющего ген, «запустивший» аутоиммунное развитие заболевания.

Способы лечения дисфункции

Лечение дисфункции коры надпочечников должно назначаться строго врачом и проходить под его контролем.

Основная задача терапии – нормализация уровня гормонов. Поэтому главным методом лечения выступает прием гормональных препаратов:

• Преднизолона;
• Гидрокортизона;
• Дексаметазона.

Дозировку их определяет специалист. Устранение заболевания средней тяжести усиливается минералокортикоидами (флоринеф, ДОКСА). При тяжелом течении заболевания используются инъекции стероидных гормонов, возможно также введение гидрокортизона внутривенно с изотоническим раствором. Важным моментом является правильный подбор дозировок препаратов и контроль их приема.

При самостоятельно прерывании терапии достаточно быстро наступает рецидив заболевания. Если болезнь имеет наследственное происхождение, прием препаратов происходит пожизненно.

Если же она вызвана другими причинами, то терапия хоть и длительная, но производится временно.

Однако, в дальнейшем пациенту необходимо регулярно проходить осмотры у врача. При онкологической причине развития дисфункции по возможности производится лечение рака надпочечников, после устранения которого назначается поддерживающая терапия.

Не смотря на то, что прием медикаментов устраняет и побочные симптомы заболевания, часто проводится и симптоматическое лечение, в том числе хирургическое вмешательство и пластика наружных половых органов, а также эпиляция.

Для нормализации нервного состояния пациента рекомендуется работа с психологом. Женщинам для устранения акне и излишнего оволосенения могут назначаться оральные контрацептивы, содержащие антиандрогены.

Частично снизить проявление симптомов и усилить лечение возможно за счет соблюдения диеты, направленной на прием достаточного количества питательных веществ, в том числе холестерина – основы для некоторых гормонов. При этом рекомендуется употребление белковой пиши, свежих овощей и фруктов, морепродуктов. Желательно избегать сладостей, мучных продуктов, чая и кофе.

Прогноз развития

Прогноз лечения зависит от формы и причины развития болезни, а также своевременности постановки диагноза. Грамотно подобранная терапия позволяет излечиться от дисфункции надпочечников, если она сформировалась по внешним причинам, и нормализовать работу железы, а также других органов.

В результате чего пациент адаптируется в социуме и ведет нормальную здоровую жизнь. В том числе женщина получает возможность забеременеть и родить здорового ребенка.

При отсутствии лечения нарушения нарастают, приводя к серьезным последствиям.

Последствия развития заболевания

Последствием  становятся отклонения в работе всех систем организма. В первую очередь, это проявляется в строении и функционировании половых органов.

У женщины формируется маскулинизация фигуры и бесплодие. У мужчин – снижение потенции и невозможность зачать ребенка.

Нарушение роста происходит при отсутствии лечения врожденной дисфункции коры надпочечников. Отсутствие аппетита и потеря веса способны привести к анорексии и мышечной атрофии. Тяжелые формы заболевания могут заканчиваться летальным исходом.