Болезнь (синдром) Стилла — что это такое и как ее лечить?

Болезнь Стилла это редкое заболевание, характеризующееся лихорадкой, воспалением суставов, появлением сыпи на коже, а также массовыми системными поражениями. Болезнь очень сложно диагностировать, поскольку клиническая картина очень разнообразная, нередко пациентам ошибочно проводят безуспешную антибактериальную терапию, приняв заболевание за сепсис или ряд других микробных патологий.

Данный недуг назван по автору, открывшим и описавшим её впервые в 19761 году. Патология одинаково поражает мужчин и женщин, нередко синдром Стилла выявляется у детей. Распространённость редкая, приблизительно один пациент на 100 тысяч здоровых людей.

Этиология

Учёные не установили достоверных причин развития болезни Стилла, как и большинства ревматоидных заболеваний. Согласно наблюдениям клиницистов, патологию могут спровоцировать микробные агенты:

• Вирусы – парагриппа, Эпштейна-Барра, краснухи, цитомегаловирус;
• Бактерии – эшерихия-коли, микоплазмы.

Эти две причины развития Синдрома Стилла не всегда подтверждаются во время развития болезни, возбудители не всегда обнаруживаются при проведении диагностики. Данной гипотезы придерживаются клиницисты, основываясь на резком начале болезни, выявлении в крови лейкоцитоза и лимфоаденопатии, а также повышении температуры тела.

Интересно!

Согласно мнению зарубежных клиницистов в возрасте 15-15 лет, а также 36-46 лет вероятность развития патологии значительно выше, чем в другие периоды жизни.

Несмотря на возрастной фактор риска, часто выявляются случаи развития болезни Стилла у детей. Учёные считают, что существует наследственная предрасположенность к развитию данной патологии. В ряде случаев болезнь Стилла выявляется как аутоиммунное заболевание, когда во время обследования обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, свидетельствующие в пользу аллергии.

Как развивается патология

Механизм развития патологии окончательно не изучены, но установлено, что болезнь Стилла у взрослых развивается при участии особых иммунных клеток крови – Т-лимфоцитов Th-1. Эти клетки активируют ряд воспалительных веществ, в том числе фактор некроза опухоли, способствует выработке следующих веществ:

• Интерлейкин-1 – воздействует на температурный центр головного мозга, способствует появлению лихорадки, запускает синтез специальных белков в печени, приводящих к воспалительной реакции организма;
• Интерлейкин-6 – активирует клетки, называемые остеокластами. Они разрушают коллаген суставов, растворяют костную ткань, располагающуюся внутри него.

Эти изменения способствуют появлению воспалительной реакции в суставе, приводящую к его постепенной деформации. При циркуляции воспалительных веществ развивается лихорадка, возникают поражения органов и систем. Механизм развития синдрома Стилла у детей аналогичен, но в связи с неполной зрелостью некоторых органов – системные поражения менее выражены.

Клиническая картина

Согласно МКБ 10 данная патология имеет шифр M06.1 – Болезнь Стилла, развившаяся у взрослых. У детей полноценная симптоматика редко выявляется, болезнь не успевает полноценно ценно развиться, поэтому обозначена под номером М08.0.

Для заболевания Стилла характерна совокупность признаков, которые не имеют конкретного отношения только к данной патологии – они могут проявляться и при других поражениях. Несмотря на трудности диагностики – совокупность характерных симптомов позволяет заподозрить синдром Стилла.

Основные симптомы патологии:

• Сильное повышение температуры – при измерениях обычно значения достигают 39-40°. Для данной болезни характерно появление лихорадки в вечерние или ночные часы. Температура поднимается резко, обычно на фоне нормального самочувствия больного, продолжительность составляет несколько часов, затем значения опускаются до средних цифр. В редких случаях температура нормализуется. Обычно за сутки отмечается один подъём, иногда – два;
• Сыпь на коже – по времени совпадает с максимально высокими цифрами температуры. На коже появляются множественные, ограничение розовые пятнышки, иногда – папулы, которые слегка возвышаются над её уровнем. Высыпания обычно не беспокоят больного, но в редких случаях могут приносить дискомфорт в виде кожного зуда. Пятна обычно появляются вечером, под утро исчезают или их количество уменьшается. Обычно располагаются на бёдрах, плечах, шее, иногда – на лице. Могут наблюдаться в местах травмирования кожи – где возникает трение от одежды, обуви;
• Суставной и мышечный синдромы – на начальных этапах отмечается боли в суставах и мышцах на фоне повышения температуры. Воспаление сустава – артрит возникает в одном суставе, а затем распространяется на другие. При поражении отмечается затруднение подвижности конечностей – больному становится тяжело ходить. Патология Стилла может захватывать и височно-нижнечелюстной сустав, соединения позвоночника и верхней конечности.

Важно!

Особенностями болезни Стилла являются артриты суставов пальцев кисти – это суставы-исключения при ревматоидном артрите, также редко поражаются при других заболеваниях соединительной ткани.

По данным зарубежных клиницистов различают дополнительные симптомы болезни Стилла – они имеют индивидуальную степень выраженности у разных пациентов:

• Боль в горле – встречаются в большинстве случаев. Боль беспокоит пациента постоянно, выражена слабо, ноющего характера;
• Болезненность в области шеи – объясняется увеличением лимфатических узлов. Возникает как ответная реакция на болезненность в горле;
• Отёк и нестабильность суставов – развивается как следствие артрита;
• Боль в животе – появляется на фоне поражения эпителия желудка и кишечника;
• Дискомфорт при глубоком вдохе – развивается из-за воспаления плевры, перикарда, а также развития асептических пневмоний.

Иногда при клиническом осмотре отмечается увеличение границ печени и селезёнки, поражение оболочек сердца. В отличие от течения синдрома Стилла у взрослых, у детей симптомы менее выражены, более размыты. Дети легче переносят температуру, мышечные и суставные боли, что позволяет не сразу заподозрить болезнь.

Виды и формы заболевания

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

• Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
• Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Диагностика

Постановка диагноза болезни Стилла затруднительна, поскольку данная патология имеет сходство со многими заболеваниями, поражающими суставы, кожу и внутренние органы. Диагностику проводит доктор в порядке исключения – вначале пациент обследуется на предмет данных заболеваний, поскольку по статистике шанс их выявить весьма высокий, а с лечением нельзя затягивать. Только при отсутствии данных болезней ставится синдром Стилла и назначается лечение.

Осмотр лечащего врача

При внешнем осмотре, как и на фото болезни Стилла – отмечается появление красных, ограниченных и ровных пятен на коже. Иногда можно обнаружить папулы – покраснения, возвышающиеся над её поверхностью. Обнаруживаются образования на верхних частях конечностей, близко расположенных к туловищу, на шее, иногда – коже лица. Зрительно можно обнаружить отёчность суставов.

Лабораторные и инструментальные методы исследования

При болезни Стилла наиболее информативными критериями диагностики являются:

• Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, подъём нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;
• Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, просветления костной ткани в районе сустава, свидетельствующие в пользу остеопороза;
• Магнитно-резонансная томография – выявляет признаки воспаления в суставе, отёки;
• Пункция сустава и взятие синовиальной жидкости на анализ – требуется для исключения инфекционного артрита.

По данным зарубежных клиницистов выделяют основные и второстепенные критерии диагностики болезни Стилла:

Важно!

Если при проведении диагностики выявляется как минимум 2 больших и 3 маленьких критерия – выставляется синдром Стилла.

Лечение

Лечение болезни Стилла направлено на снятие симптомов, облегчение страданий больного и снижение риска развития осложнений. Основная терапия – медикаментозная, подразумевающая приём следующих лекарственных средств:

• Нестероидных противовоспалительных препаратов (Мелоксикам, Индометацин, Диклофенак) – обеспечивают снятие отёка и воспаления в поражённых суставах, применяются с целью обезболивания. При отсутствии явных признаков системных осложнений – данной терапии будет вполне достаточно;
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон) – назначается в форме таблеток, при тяжёлом течении – в виде внутривенных инъекций. Доктор выписывает курс данных препаратов при неэффективности нестероидных лекарственных средств, а также при наличии системных осложнений;
• Цитостатики (Метотрексат, Хлорбутин, Азатиоприн) – способны устранять симптомы при тяжёлом течении болезни Стилла;
• Иммунодепрессанты (Азатиоприн, Циклоспорин, Диклизума) – частично угнетают иммунитет, предотвращая поражение суставов, кожи и внутренних органов.

Интересно!

При тяжёлом течении пациентам назначаются внутрисуставные инъекции глюкокортикостероидов или ингибиторов протеаз (Трасилол, Контрикал).

Помимо перечисленных медикаментов при болезни Стилла могут быть эффективны:

• Аминохинолоны;
• Препараты золота;
• Сульфаниламиды.

Прогноз

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.